«Это было жутко»: Оливия Родриго — о том, как ее песню использовали в пропаганде ICE
09.06.2026 07:38:03
Ныне 30-летний, Джошуа Барнфатер родился с пигментной ксеродермой, из-за чего его организм не может восстанавливаться от повреждений, вызванных УФ-излучением.
Мужчина должен выходить на улицу как можно реже и обязательно в защитной одежде, покрывающей его буквально с макушки до пят.
Несмотря на все предосторожности, Джошуа несколько раз сталкивался с раком кожи и в феврале 2017-го получил рак внутренней поверхности кровеносных сосудов, известный как ангиосаркома.
С тех пор рак распространился по всему его лицу, лимфатическим сосудам, костям и легким.
В настоящее время Барнфатер отчаянно пытается собрать ?100 000 (около 8.7 миллионов рублей), чтобы получить лечение, недоступное по обычной страховке, и продлить свою жизнь.
'У меня выявили пигментную ксеродерму, когда мне было 18 месяцев, — говорит Джошуа. — Это редкое генетическое заболевание, затронувшее всего около 100 человек в Великобритании'.
Руководящий фирмой, специализирующейся на искусственном интеллекте и робототехнике, Барнфатер добавляет:
'Специалисты думают, что для меня, обладателя уникальных особенностей из-за наличия пигментной ксеродермы, может сработать такой препарат иммунотерапии, как пемролизумаб (pembrolizumab)'.
'Тем не менее, его не получишь по страховке ГСЗ, и лекарство обходится примерно ?100 000 в год. Ваши щедрые пожертвования помогут в приобретении данного препарата и обеспечении сопутствующей помощи'.
По состоянию на 21 сентября 2018-го, удалось собрать 35% от заявленной суммы — ?35 340.
Пемролизумаб применяется в виде инъекций и стимулирует иммунную систему человека для борьбы с раковыми клетками. Это происходит за счет блокировки определенного белка, известного как PD-1, в определенных иммунных клетках.
Реактивирующиеся опухольспецифичные цитотоксические Т-лимфоциты начинают убивать раковые клетки.
Есть данные о том, что ангиосаркома, позволяющая проживать своим жертвам больше пяти лет только в 40% случаев, реагирует на пемролизумаб.
Согласно одному исследованию, 54% пациента, получавшие пемролизумаб, превысили ожидаемую продолжительность жизни на целый год. Как написано в отчете, случившееся 'превзошло все ожидания' специалистов.
Несмотря на то, что об эффективности пемролизумаба у пациентов с пигментной ксеродермой и ангиосаркомой практически ничего неизвестно, 83% пациентов с пигментной ксеродермой, принимавшие препарат для борьбы с плоскоклеточным раком кожи, пережили свой первый год.
Ранее эксперты заявляли, что ангиосаркома редко ассоциируется с пигментной ксеродермой, а пемролизумаб был доступен только взрослым с прогрессирующим раком легким, не реагирующим на другие формы лечения.
В июне 2017-го Национальный институт охраны здоровья и совершенствования медицинской помощи призвал ГСЗ сделать препарат более доступным, однако по сей день пемролизумаб используется практически только на пациентах с раком легких.
Еще недавно лекарство стоило примерно ?84 000 для одного пациента. Однако в июне 2017-го ГСЗ заключила сделку с фармацевтической компанией MSD, производящей инновационное противоопухолевое лекарство, чтобы отладить процесс реимбурсации.
Пигментная ксеродерма (лентикулярный меланоз, злокачественное лентиго, пигментная атрофодермия) — наследственное заболевание, вызывающее чрезвычайную чувствительность к солнечной радиации и УФ-лучам.
Согласно исследованиям дерматологов, вызванное генетической мутацией заболевание встречается в одном случае на миллион, но есть и другие данные — с частотой один случай на 250 тысяч.
Пострадавшие нуждаются в полной защите от солнца, включая одежду, солнцезащитный крем и темные солнцезащитные очки.
От 80% до 90% больных сталкиваются с суставной болью, когнитивными нарушениями и аномалиями зубов.
Из-за высокого риска солнечных ожогов среди пациентов чрезвычайно распространен рак кожи.
Пигментная ксеродерма не поддается лечению. Пострадавшим необходимо регулярно проходить проверку у дерматолога и незамедлительно удалять все раковые новообразования.
Джошуа Барнфатер - фотография из архивов сайта
Посмотреть фото
| Родился: | 01.01.1988 (38) |
