БЭ: Малыш с кожей бабочки

Мальчик 'с кожей бабочки', Джейми Уайт из Эклсхолла, графство Стаффордшир (Eccleshall, Staffordshire), родился с буллезным эпидермолизом (БЭ), неизлечимым заболеванием.

При малейшем прикосновении у 11-летнего малыша вспыхивают кожные волдыри и отваливается кожа, так что Джейми носит одежду наизнанку, чтобы швы и лейблы не натирали его тело.

Его мать, 32-летняя медсестра Кэти, вынуждена тратить до полутора часов каждый вечер — на перевязку ран сына, чтобы защитить его от возможной инфекции.

Для того чтобы справиться с серьезными болями, Кэти дает Джейми морфий. Кожные волдыри причиняют серьезные страдания, и приступы случаются до 30 раз в день.

Кэти, состоящая в браке с 32-летним пожарным Мэттом, говорит: 'Мне даже пришлось наклеить на коляску сына предупреждение с просьбой не прикасаться с нему'.

'Люди не хотят намеренно навредить Джейми, но даже такое простое дело как щекотка может привести к тому, что вся его рука будет покрыта струпьями и ранами'.

'Я говорю другим: 'Сможете ли вы пощекотать крылья бабочки? Нет, потому что они рассыплются'. Настолько же хрупкая кожа у моего Джейми'.

Каждый день наблюдающая за тем, с какими трудностями сталкивается ее сын, Кэти отмечает, что ее ребенок — настоящий храбрец.

Лучшие дня

«Крестный отец» хеви-метала Посетило:9266

Главная роль Вячеслава Тихонова Посетило:8441

Родоначальник фотомонтажа Посетило:6095

Она заявила: 'Он - источник моей силы. Он никогда не плачет и не жалуется. Он самый счастливый малыш на свете из всех, кого я знаю'.

'Дети с буллезным эпидермолизом просто потрясающие. Их решимость жить нормальной жизнью, несмотря ни на что, просто уникальна'.

Работающая медсестрой, помогающей возвращать жизнеспособность тканей организма пациентов, Кэти, также воспитывающая трехлетнего Джои, узнала о существовании БЭ, когда вынашивала Джейми.

По данным благотворительной организации DEBRA, в Великобритании от БЭ страдает всего около 5000 человек. Поскольку заболевание редкое, Кэти была уверена, что болезнь обойдет стороной ее малыша.

Однако в июне 2016-го, вскоре после рождения Джейми, весившего 2.47 кг, мать обнаружила, что у младенца не хватает кожи на коленях и ногах, что является одним из главных признаков буллезного эпидермолиза.

Джейми доставили прямиком в отделение интенсивной терапии для новорожденных, и врачи заявили родителям, что мальчик выглядел как 'жертва ожогов'.

На это Кэти выкрикнула от отчаянья: 'Пожалуйста, пусть только это не будет БЭ'.

Буллезный эпидермолиз подразделяется на три основных типа — простой, дистрофический и пограничный; при некоторых формах заболевания продолжительность жизни пострадавших оставляет желать лучшего.

При тяжелом генерализованном варианте пограничного БЭ летальный исход обычно наступает в младенческом возрасте, и лишь немногие дети доживают до второго или третьего года.

После рождения Джейми его родители с замиранием сердца дожидались результатов биопсии кожи, опасаясь, что у мальчика обнаружат тяжелую форму.

Кэти заявила: 'Я почти достигла того момента, когда возжелала не знакомиться со своим сыном, потому что, привяжись я к нему, мне было бы куда больнее, если бы пришлось его потерять'.

Прошло три с половиной недели, и Джейми выписали из больницы. Врачи подтвердили, что у пациента простой буллезный эпидермолиз — наиболее распространенная форма болезни, не являющаяся терминальной.

Кэти продолжает: 'Я буквально скатилась вниз по стулу, испытывая облегчение. Все вокруг меня рыдали'.

Первое время у Джейми вспыхивало до 80 пузырей в день, и его матери требовалось до 2.5 часов, чтобы обработать его раны.

К настоящему моменту число пузырей сократилось примерно до 30, но некоторые из них образуются внутри эпидермиса, вызывая огромную боль, которую успокаивает только морфий.

Поскольку кожа мальчика невероятно хрупкая, выполнение простых повседневных задач для него превращается в настоящее испытание.

Только на то, чтобы сменить подгузник, может уйти 20 минут.

Кэти не может пользоваться полотенцем, чтобы вытереть сына, поскольку они для него слишком грубые. Вместо этого, его мать берет мягкие одеяла, а для детского автокресла использует овчину.

Мальчик 'с кожей бабочки' даже не способен выдержать родительских объятий, из-за чего особенно переживает его мама.

Кэти заявила: 'Из-за этого у меня в прошлом году развилась депрессия. Как правило, я человек весьма позитивный. Но видеть, как мой ребенок испытывает такие боли, просто слишком для меня'.

'Некоторые вещи, которые мне приходится делать, к примеру, срезать мертвую кожу с Джейми, даются с большим трудом'.

'Когда Джейми был еще меньше, я порой выглядывала в окно и плакала. Раньше я думала, что узнай проходящие по улице люди о том, через что проходит мой ребенок, они были бы шокированы'.

'Просто невероятно, что в наше время от этого заболевания нет лекарств'.

Кэти работает в тесном контакте с благотворительной организацией DEBRA и даже проводит образовательные беседы на тему буллезного эпидермолиза в том же неонатальном отделении, где Джейми оставался в течение первых трех недель его жизни.

Кроме того, Кэти через группы поддержки связалась с другими матерями, чьи дети пострадали от БЭ, и завязала с ними дружеские отношения.

В обычный распорядок дня для матери Джейми включена обработка его пузырящейся кожи, выдача морфия в 16 часов, купание сына в 17 часов, а затем пеленание на ночь, отнимающее порядка 90 минут.

На нашем сайте рассказывается еще одна история мальчика с БЭ, ныне 15-летнего Джона Дилгена (John Dilgen). Он пострадал от одной из наиболее серьезных форм БЭ, характеризующихся потерей ногтей на руках и ногах, анемией, потерей веса, отставанием в физическом развитии, а также затруднениями при еде и глотании.

Буллезный эпидермолиз — общий термин, используемый для описания группы редких наследственных заболеваний кожи, приводящих к ранимости кожи и ее крайней чувствительности.

При БЭ отсутствует коллаген VII типа, из-за чего верхние слои кожи не прикрепляются к нижним.

Любая травма или трение кожи может вызвать появление болезненных пузырей. Большинство пузырей наполнены прозрачной бесцветной жидкостью, но иногда имеют геморрагическое содержимое.

В большинстве случаев симптомы БЭ очевидны с самого рождения.

Лучшие недели

«Крестный отец» хеви-метала Посетило:9266

Кто придумал анастезию? Посетило:13711

Секрет молодости Джулианны Мур Посетило:41659